Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, vermutlich eine den Prionen zuzurechende Slow-Virus-Infektion mit vorwiegender Degeneration der unteren Cortexschichten und der Basalganglien (spongiforme Encephalopathie). Fortschreitende Demenz, zusätzlich evtl. delirante und psychotische Erscheinungsformen und motorische Störungen, recht bald auftretender Tod; sichere Diagnose nur pathologisch-anatomisch möglich. Bislang besteht keine ursächliche Behandlungsmöglichkeit. In seltenen Fällen autosomal-dominant vererbt; auch übertragbar, meist aber ist die Infektionsquelle unbekannt ("spontan entstehend"). Eine neue Variante wurde in Großbritannien an meist jungen Patienten (um die 30 Jahre Alter) beobachtet ("new variant of Creutzfeldt-Jakob disease") und mag ihren Ursprung in der Rinderseuche haben. Veränderungen auf Hirn- und Verhaltensebene unterscheiden diese Form von der konventionellen Creutzfeldt-Jakob Krankheit.
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