Psychologielexikon

Fatale Familiäre Insomnie

Prionenkrankheit (Prionen) mit tödlichem Ausgang. Primäres Kennzeichen ist Insomnie (Schlaflosigkeit), später Ataxien und weitere motorische Störungen, dann Demenz, Rigidität (Versteifung), Mutismus (Verstummen). Tod tritt meist nach etwas über einem Jahr seit Krankheitsdiagnose ein. Vor allem mediale Thalamusschäden sind zu verzeichnen, aber auch weitere, vor allem diencephale Bereiche degenerieren (Zentralnervensystem). Bislang gibt es keine ursächliche Behandlungsmöglichkeit.

Literatur

Guilleminault, C., Lugaresi, E., Montagnu, P. & Gambetti, P.-L. (Eds.). (1994). Fatal familial insomnia: Inherited prion diseases, sleep, and the thalamus. New York: Raven Press.